蚕豆症不只避吃蚕豆 当心多种药物潜藏溶血风险

蚕豆症是一种遗传疾病，「蚕豆症」的学名是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（Glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD）缺乏症，是一种与X染色体相关的遗传疾病。G6PD是一种酵素，在红血球中扮演抗氧化的重要角色。当G6PD酵素不足时，红血球容易因氧化损伤而破裂，导致溶血性贫血。

也要避开樟脑丸、薄荷醇

经新生儿筛检若为蚕豆症患者，日常生活只要避免让宝宝的衣服或用品接触萘丸（俗称臭丸、樟脑丸）或其气味，避免使用含薄荷醇的产品，也不要误食蚕豆，就不会引发急性溶血性贫血，甚至危及生命。

蚕豆症不只是避吃蚕豆而已，医师提醒，有多种药物潜藏溶血风险，患者不可大意；示意图。（图／123RF）

一般大众可能都听过「蚕豆症」，但对此疾病的认识可能并不太熟悉。「药博士正药说」贴文中说明，对于「蚕豆症」的病人来说，日常生活中的用药不慎，可能引发严重后果。我们一起来认识蚕豆症的成因，以及该避免的危险药品清单。

蚕豆症是X染色体相关的遗传疾病，学名为G6PD缺乏症红血球容易因氧化损伤而破裂。

不同的G6PD基因型（genotype）会影响酵素活性的减少程度，从而导致病情的轻重不一。例如，严重缺乏型的病人接触到某些氧化性药物或蚕豆时，可能会发生急性溶血反应，而较轻微的基因型则可能无明显症状。这也是为什么了解个人基因型对于蚕豆症患者特别重要。

抗感染、抗尿酸药 列高风险

临床药物基因组学实施联盟（CPIC，Clinical Pharmacogenetics Implementation Consortium），撰写了国际共识指南整理了一份常见的避雷药物清单，以下这些药物对蚕豆症患者具有较高的溶血风险，请特别小心：

抗感染药物：Dapsone（达普颂）、Primaquine（派马喹）、Tafenoquine（他非诺喹）、Nitrofurantoin（硝基呋喃妥因）。

抗尿酸药物：Rasburicase（拉布立酶）、Pegloticase（聚乙二醇重组尿酸）。

其他高风险药物：Methylene blue（次甲蓝）。

患者就医 应主动告知病情

药博士提醒大家，蚕豆症患者只要了解自己的病情，每次看医生或拿药时，务必告知自己有蚕豆症，这样医师或药师才能选择安全的替代药物。

蚕豆症患者也要避免自行购买来路不明的非处方药或保健品，以免接触到其他少见但可能对健康有危害的成分。如果对用药有任何疑问，请随时向药师咨询，正确避开高风险药物，过上健康无忧的生活。

至于为什么建议要做新生儿筛检呢？因为有一定比率的蚕豆症新生儿会发生「黄疸」，少數严重者会产生「核黄疸」，甚至可能造成永久性的神经伤害，都必须透过新生儿筛检才能区分出是蚕豆症，也才能早期发现并妥适治疗，接下来在生活中只须注意远离特定发病物质，健康就能与一般常人无异。

（NOW健康，https://healthmedia.com.tw/main_detail.php?id=66074）